Orticaria Cronica: tutto quello che c’è da sapere

Orticaria – Angioedema e Orticaria Cronica: cosa fare e cosa non fare

L’Orticaria è un disturbo cutaneo, non pericoloso, molto comune, facile da riconoscere, spesso facile da trattare ma il più delle volte mal compreso e mal gestito.
Il termine Orticaria deriva dall’effetto che il contatto con l’ortica provoca sulla pelle: immediatamente si formano rilievi arrossati e pruriginosi che in termini medici si chiamano Pomfi.
Il termine Angioedema è sinonimo di Orticaria e sta a significare che in questo disturbo si forma un edema, cioè un gonfiore o più propriamente pomfo, a partenza dai vasi sanguigni, quindi Angioedema.
Il termine Orticaria Cronica Idiopatica o Spontanea significa che l’Orticaria dura da più di due settimane senza rispondere ai farmaci e senza avere cause apparenti, quindi idiopatica o spontanea.
L’Orticaria non è un disturbo cutaneo ma dei vasi sanguigni della cute che, per comandi sbagliati, lasciano fuoriuscire la componente acquosa del sangue che va a gonfiare il derma formando il Pomfo, la lesione tipica dell’Orticaria.

Come si riconosce l’Orticaria: prima riconoscere i Pomfi

L’Orticaria è facile da riconoscere: sulla cute appaiono i Pomfi. I Pomfi sono rilievi della pelle che assumono differenti configurazioni. Possono essere delle semplici rilevatezze arrossate e pruriginose.

I pomfi possono anche assumere un aspetto circolare o ad anello dove la parte periferica è più rossa e rilevata e la parte centrale più pallida:

Oppure mostrarsi come placche diffuse a margini netti con qualche pomfo isolato

Oppure la disposizione del pomfo si configura a linee curve quasi a comporre un disegno

Se il Pomfo compare in zone dove i tessuti sono molto lassi come alle palpebre, bocca, genitali, il liquido uscito dai vasi sanguigni gonfia il tessuto fino a deformare la parte

Nei bambini i Pomfi sono di solito più tenui

I Pomfi possono essere molto pruriginosi oppure poco pruriginosi ed in alcuni casi non pruriginosi.
I Pomfi se compaiono in sedi dove la cute è molto tesa come alle palme mani e piante piedi possono anche non vedersi ma il soggetto avverte prurito o anche dolore quando cammina o quando solleva pesi. Il dolore è causato dalla compressione dei liquidi fuoriusciti dai vasi sulle terminazioni nervose presenti nel derma.

Le regole per riconoscere un Pomfo

Il riconoscimento del Pomfo è alla base della diagnosi di Orticaria – Angioedema. Per riconoscere un Pomfo le regole sono due: il Pomfo è evanescente, il Pomfo è migrante.
Il Pomfo infatti è una lesione che al momento è presente ma fra qualche ora o un giorno è scomparsa, appunto è lesione evanescente.
Il Pomfo è una lesione che attualmente è in questa posizione ma fra qualche ora è in un’altra posizione, appunto è lesione migrante.
Poiché non esistono altre lesioni cutanee che sono contemporaneamente evanescenti e migranti ecco che la diagnosi di Pomfo, e quindi di Orticaria, è estremamente facile.

Come si forma un Pomfo

I vasi del sangue presenti nel derma sono molto numerosi e intrecciati tra di loro. Normalmente i liquidi che scorrono insieme ai globuli rossi e le altre cellule del sangue rimangono all’interno delle pareti dei vasi sanguigni. Alcuni segnali nervosi e chimici sono in grado di comandare alle cellule dei vasi di aprirsi e far uscire la componente acquosa trattando le cellule. L’acqua che esce dai vasi va a gonfiare il derma e si forma il Pomfo.
Altri segnali nervosi o chimici sono in grado di comandare il riassorbimento dei liquidi dal derma e quindi il Pomfo scompare per poi riapparire più avanti o in altra sede.

Quali sono le cause dell’Orticaria

L’Orticaria può avere svariate cause o nessuna causa o meglio nessuna causa apparente.
Le cause note di Orticaria vengono suddivise in tre principali capitoli:

1. Orticaria da Farmaco
2. Orticaria da Infezione
3. Orticaria da alimenti

Orticaria da farmaco ed elenco dei farmaci “vietati”

I farmaci sono attualmente la principale causa d’Orticaria. I farmaci più implicati sono i Farmaci Antinfiammatori Non Steroidei (FANS) ed il Paracetamolo.
Questa categoria di farmaci comprende gli analgesici, gli antidolorifici, gli antinfiammatori e gli antifebbrili.

Non si tratta di allergia al farmaco e quindi i test allergologici non sono indicati, ma di ipersensibilità individuale al farmaco e al gruppo di questi farmaci.

Trattandosi di ipersensibilità la reazione con sviluppo di Orticaria non è legata alla quantità assunta, basta una compressa e si sviluppa Orticaria.

Tutti I farmaci elencati nella tabella qui sotto riportata sono da evitare del tutto

Tutti i farmaci non presenti nell’elenco sottostante si possono assumere.

Ecco i nomi dei principi attivi, e il gruppo d’appartenenza, che inducono Orticaria e che quindi sono definibili come farmaci vietati per chi ha o  ha avuto Orticaria.

Orticaria da infezione

Sebbene differenti malattie infettive possano scatenare l’Orticaria la causa infettiva che più comunemente induce Orticaria è la faringotonsillite Streptococcica.
Nei soggetti di età pediatrica questa è una causa frequente di Orticaria.

Orticaria da alimenti

L’Orticaria da alimenti è meno frequente di quanto comunemente stimato
l’Orticaria alimentare è per lo più causata dalla risposta ad un additivo o preservante presente nel cibo (o nelle bevande) oppure ad un cibo non ben conservato
In questi casi l’Orticaria compare immediatamente dopo aver assunto il cibo ma di solito scompare da solo dopo poche ore.

Altre cause di Orticaria e l’Orticaria Fisica

L’Orticaria può essere scatenata da forti emozioni, o da stimoli causati dallo stress, oppure può comparire in seguito ad esposizione a caldo, freddo, a luce solare o raggi UV, oppure durante l’esercizio fisico e la sudorazione. Tutte queste forme di scatenamento dell’Orticaria vanno sotto il nome di Orticaria Fisica.
Esiste anche un Orticaria da contatto che compare non appena la pelle viene a contatto con alcune sostanze chimiche o di origine vegetale.

Il Rapporto Orticaria Alimentazione

Spesso al soggetto affetto da Orticaria Cronica viene prescritta una dieta restrittiva. Il motivo risiede nel fatto che alcuni alimenti contengono Istamina e altri sono Istamino-liberatori.
L’Istamina è solo uno dei tanti mediatori chimici dell’infiammazione in grado di causare un pomfo. Tuttavia pur mangiando cibi ricchi di istamina o liberatori da istamina non si ha un aumento diretto dell’istamina nel sangue probabilmente perché l’istamina l’istamina contenuta nei cibi viene digerita e  senza essere liberata nel sangue. Pertanto non si ottiene alcun vantaggio clinico ad evitare questi cibi e la dieta in Orticaria è libera.

L’Orticaria ha causa allergica?

No l’Orticaria non ha una causa in allergia ed è per questo che i test allergologici non sono utili.

L’Orticaria può essere il sintomo di una malattia?

Raramente accade che l’Orticaria sia il segnale della presenza di un’infezione nascosta (dentale, delle valvole cardiache, ecc) che il soggetto non sa di avere oppure, in casi ancora più rari, può essere il segnale di una neoplasia che si sta sviluppando, di solito a carico dell’intestino.

L’Orticaria Acuta e l’Orticaria Cronica

L’Orticaria – Angioedema è un evento molto frequente soprattutto nei giovani.
Si manifesta con l’improvvisa insorgenza di Pomfi in varie parti del corpo.
Qualche volta si può ricondurre la causa a Farmaci, Infezione, Alimento, ma può comparire senza una causa apparente.
I Pomfi dell’Orticaria Acuta infastidiscono l’individuo per qualche ora o per qualche giorno e poi regrediscono.
L’Orticaria Cronica invece si comporta in modo diverso: dopo l’esordio, anche nei casi in cui abbiamo rimosso le cause apparenti, tende a permanere per settimane, mesi o anni.

Perché l’Orticaria diventa Cronica

Spesso accade che l’Orticaria Acuta si trasformi in Orticaria Cronica. Questo fenomeno, in alcuni soggetti, può avvenire spontaneamente e si parla di auto mantenimento dell’Orticaria. Più spesso la causa dell’Orticaria Cronica sta nell’uso del Cortisone, cioè pazienti che, per un attacco di Orticaria, hanno assunto Cortisone e non riescono più a liberarsi dell’Orticaria.

Perché il Cortisone trasforma l’Orticaria Acuta in Cronica

Quando avviene un attacco di Orticaria, indipendentemente dalle cause, il nostro organismo mette in campo fattori in grado di bloccare l’effetto dell’Istamina, cioè di bloccare i Pomfi. Se in questo momento introduciamo come farmaco il Cortisone blocchiamo contemporaneamente i fattori pro Orticaria e i fattori anti Orticaria. L’Orticaria va in remissione. Quando il Cortisone viene sospeso, o sotto dosato, i fattori pro Orticaria ricompaiono e così l’Orticaria.

Perché non si deve usare il Cortisone per trattare l’Orticaria

Il Cortisone, come nella Dermatite Atopica e nella Psoriasi, anche nell’Orticaria ha un effetto terapeutico illusorio e finisce per peggiorare la malattia. Infatti il Cortisone, oltre agli effetti negativi ben noti (pressione, glicemia, glaucoma, aumento ponderale ecc.), rende l’Orticaria più instabile, più aggressiva e meno controllabile. La Tachifilassi ed il Rebound sono altri effetti collaterali negativi per far ritenere il Cortisone dannoso per l’Orticaria.

La Tachifilassi fa si che per controllare l’Orticaria occorra man mano aumentare la dose di Cortisone somministrato fino ad arrivare a dosaggi pericolosi e con l’Orticaria totalmente destabilizzata.
Il Rebound fa sì che alla sospensione del Cortisone si abbia un ritorno di Orticaria, di solito in forma più aggressiva.

Perché viene somministrato il cortisone

È difficile capire perché si utilizzi il cortisone, farmaco del tutto inadatto o controindicato per Orticaria. Una delle ragioni probabilmente sta nella confusione in molti medici tra Orticaria e Shock Anafilattico, condizione dove è indicato l’uso di cortisone. Infatti alcuni pazienti quando hanno angioedema che coinvolge il cavo orale provano difficoltà a respirare ma l’Orticaria, a differenza dello shock anafilattico non provoca soffocamento ma si limita alla sola difficoltà respiratoria che di solito recede dopo un’ora o poco più di riposo. Quindi anche in caso di difficoltà respiratoria non va somministrato cortisone.

Come si cura l’Orticaria

L’Orticaria Acuta di solito non ha bisogno di cure perché si autorisolve oppure vanno presi provvedimenti a seconda delle cause: sospensione di determinati farmaci, astensione da alcuni cibi, uso di antibiotico specifico ecc.

L’Orticaria Cronica invece va trattata a seconda delle situazioni.
Se l’Orticaria è Cronica ma non è mai stato usato il Cortisone si utilizzano gli Antistaminici. Gli Antistaminici sono in grado di bloccare il recettore H1 per l’Istamina presente sulle cellule. Attualmente sono disponibili Antistaminici di prima, seconda e terza generazione, ognuno dei quali con meccanismo d’azione, durata ed effetti collaterali propri. In generale gli Antistaminici utilizzabili per l’Orticaria sono ben tollerati, privi di importanti effetti collaterali e possono essere utilizzati anche per periodi lunghi. La scelta del farmaco, il dosaggio e i provvedimenti collaterali per far regredire l’Orticaria vanno determinati caso per caso.
Se l’Orticaria è Cronica e non risponde agli Antistaminici e/o è stato utilizzato il Cortisone il trattamento è più complesso.
Occorre considerare che alla sospensione del Cortisone ci sarà inevitabilmente l’effetto Rebound, cioè l’Orticaria diverrà più instabile e più aggressiva.

In questo caso il farmaco che meglio si presta al trattamento è la Flunarizina.

La Flunarizina è un farmaco appartenente alla classe farmacologica dei Calcio Antagonisti; possiede anche attività antistaminica sui recettori H1.
(http://www.drugbank.ca/drugs/DB04841)

Questo farmaco può avere effetti collaterali anche importanti ma se preso a cicli, cioè con un periodo di sospensione, è di solito privo di effetti collaterali significativi. Prima di assumere Flunarizina occorre consultare il proprio medico ed ottenerne il parere favorevole.
Secondo l’esperienza clinica maturata in molti centri dermatologici e in molti anni, nell’Orticaria Cronica la Flunarizina si utilizza a cicli. Un ciclo di Flunarizina consiste nell’assunzione di 5 mg del farmaco x 2 al giorno x 21 giorni al mese seguiti da 7 di sospensione. I cicli di Flunarizina vanno ripetuti fino alla scomparsa dei sintomi di Orticaria che di solito avviene in tre o quattro cicli consecutivi. Se la remissione non avviene in tre o quattro cicli consecutivi si passa ad altri farmaci anti orticarioidi.

Flunarizina più antistaminici

In casi selezionati, dove nonostante l’impiego di Flunarizina compaiono pomfi importanti, si può associare un antistaminico. Gli antistaminici di prima generazione, molto utili, si assumono alla sera per evitare l’effetto di sonnolenza fastidioso o pericoloso di giorno. Mentre i più moderni antistaminici possono essere assunti di giorno in associazione con Flunarizina.
Poiché gli antistaminici hanno funzione solo sintomatica e non curativa dell’Orticaria il loro uso è “al bisogno”. Cioè si usano per ridurre i pomfi ma si possono non prendere se i pomfi non ci sono e sono tali da non dare fastidio.
Esempi di possibili schemi di trattamento:

1. Solo Flunarizina

Per 21 giorni consecutivi poi 7 di sospensione

2. Flunarizina e Antistminico

3. Antistaminici solo nel periodo di sospensione della Flunarizina se compaiono i pomfi

Altri schemi sono possibili secondo le indicazioni del Dermatologo.
Altri farmaci hanno dimostrato di possedere una azione positiva nel trattamento dell’Orticaria come ad esempio, il cromoglicato di sodio, Ciproeptadina cloridrato, montelukast e altri.
L’uso di questi farmaci, appartenenti a classi farmacologiche differenti, in associazione o meno con Flunarizina è a discrezione del Dermatologo che li può utilizzare variamente secondo i singoli casi.

Due forme particolari di Orticaria: il Dermografismo e l’Orticaria Acquagenica

Il Dermografismo è una particolare forma di Orticaria per cui alla pressione meccanica della cute segue la comparsa di un Pomfo. Il nome deriva dal fatto che per chi soffre di Dermografismo passando un oggetto a punta smussa sulla pelle ed esercitando una lieve pressione si ottiene un disegno od una scrittura formata da un Pomfo lineare con parte centrale bianca e rilevata e contorni rosso vivo.

Chi soffre di Dermografismo accusa il fastidio ed il prurito nelle zone di sfregamento, di appoggio, di costrizione per indumenti (reggiseno, calze) ecc.
Le cause del Dermografismo sono le stesse dell’Orticaria e così uguale è la cura.
L’Orticaria Acquagenica è una particolare forma di Orticaria, molto frequente, che si verifica al contatto con l’acqua (doccia, bagni in vasca, bagni in mare ecc).
Dopo pochi minuti di contatto con l’acqua compaiono i pomfi pruriginosi che durano per 20 – 30 minuti e poi regrediscono.
L’Orticaria Acquagenica non ha una causa nota e si cura come l’Orticaria.

L’Omalizumab nella cura dell’Orticaria

L’Omalizumab è un anticorpo monoclonale murino umanizzato ricombinante che si lega alle IgE libere, impedendo che si leghino ai recettori presenti sui mastociti e sui basofili I complessi IgE-omalizumab così formati vengono rimossi per fagocitosi e le concentrazioni sieriche di IgE libere si riducono del 95-99% entro pochi giorni dalla somministrazione.
Questo farmaco è stato utilizzato nelle forme di Asma grave e più recentemente ha avuto l’approvazione anche nell’Orticaria Cronica.
E’un farmaco di prescrizione ospedaliera per cui occorre rivolgersi alle dermatologie ospedaliere per essere presi in carico.
In Italia le esperienze con questo farmaco sono state del tutto contrastanti infatti pochi hanno risposto positivamente al farmaco con regressione stabile dell’ Orticaria. I più hanno avuto  una remissione transitoria  con recidiva , altri non hanno risposto o addirittura hanno peggiorato l’ Orticaria. Del resto la somministrazione di questo farmaco non è stata riservata ai soli pazienti con IgE elevate.